Modelos animales para la investigación de priones

Resumen

Las encefalopatías espongiformes constituyen un grupo de enfermedades con un periodo de incubación muy largo, durante el cual la isoforma patógena PrPres se acumula lentamente en el cerebro hasta que alcanza suficiente concentración como para que se manifiesten los síntomas. Para el estudio de las mismas, y sobre todo para determinar las relaciones etiológicas entre los PrPres de distintas enfermedades se recurre al empleo de modelos animales, especialmente los ratones transgénicos, en los que se ha sustituido su propio gen Prnp por el de otra especie. De esta forma, el patrón lesional, de vacuolización y de Western Blot es igual que en la especie original, con las ventajas de que la enfermedad se produce más rápidamente y la comodidad de infraestructuras y ética de trabajar con ratones.