Revisión bibliométrica del síndrome Moebius-Poland

Abstract

El síndrome de Moebius consiste en la parálisis congénita, de los músculos inervados por los nervios craneales VII (Facial) y VI (Oculomotor externo ó Abducens) por agenesia o destrucción de sus núcleos de origen en el tronco encefálico. En algunos casos, también pueden verse afectados otros nervios craneales, siendo los más frecuentemente comprometidos los nervios hipogloso (XII), vago (X), estato-acústico (VIII) y glosofaríngeo (IX). Otras alteraciones son: malformaciones músculoesqueléticas como pies zambos (contractura congénita de pies), oligodactilia (falta de desarrollo ó ausencia completa de dedos de la mano y/ó pies), e hipoplasia del músculo pectoral mayor (anomalía de Poland). Realizamos una revisión bibliográfica de artículos publicados en la base de datos online internacional: PubMed. Utilizando las palabras claves: síndrome de Moebius, síndrome de Poland. Hemos incluido la revisión de artículos publicados en los últimos 10 años hasta el 29 de Febrero de 2016. Obtenemos en total 288 artículos en PubMed con la denominación de síndrome de Moebius. Se reduce a 51 publicaciones con el filtro de los últimos 10 años y “free full text”. Realizando la búsqueda con las palabras clave elegidas: síndrome de Moebius y síndrome de Poland se minimiza el contenido a 7 artículos, en los cuáles nos hemos basado para el presente trabajo. Se señala que la relación síndrome de Moebius-Poland es, con frecuencia, muy estrecha. La patogénesis no está determinada, pero sugieren una interrupción en la morfogénesis del tronco encefálico en el período embrionario, perturbaciones vasculares fetales o teratógenos.